精神发育迟滞

一、病因和发病机制

二、临床表现

三、CCMD-3的相关讨论

四、治疗原则

五、护理

精神发育迟滞系指一组精神发育不全或受阻的综合征。特征为智力低下和社会适应困难，起病于发育成熟以前。本症可单独出现，也可同时伴有其他精神障碍或躯体疾病。其智力水平（按标化的智力测评方法得出）低于正常。智商在70～86为边缘智力。精神发育迟滞如能查明病因，则应与原发疾病的诊断并列，并且鼓励使用ICD-10的附加编码（如70.3重度精神发育迟滞，加E00-先天性缺碘综合征）。在这一群体中，并发行为问题或精神症状者为一般人口的4～6倍，其并发率及并发症状的严重性常与精神发育迟滞的严重程度平行，并发症状的预后也较差。此外，这类青少年儿童还很可能成为被剥削、被欺侮者，以及肉体或性虐待的受害者，应注意保护其权益。

一、病因和发病机制

精神发育迟滞的病因可分为心理社会和器质性两大类。过去较重视器质性病因，认为儿童的脑发育完全是内在因素决定的，后来逐渐发现心理社会因素对脑发育的作用，例如外界的语言刺激对儿童语言发育有促进作用。器质性的原因很多，可分为出生前、围生期和出生后三个阶段，出生前又可分为遗传异常和胎儿期损害。中度、重度的精神发育迟滞大多可找出原因，轻度者大多原因不明。现将常见原因归纳如下：

(1)出生前（胎儿阶段），如遗传异常、胎儿期获得性异常。例如母亲在孕期受到感染（尤其病毒感染）、腹部放射线照射、药物或毒物损害，以及营养不良或患严重躯体疾病等。

(2)围生期，包括早产、难产、分娩过程的脑损伤、新生儿窒息引起脑缺氧等。

(3)出生后，这阶段可延长至18岁左右，但最关键的是学龄前期（6岁左右），其次为小学年龄期（6～12岁）。出生的头两年，脑部发育最快，同样的致病因素在此期对脑产生的影响比以后严重。除早期脑损害的继续作用外，其他还有感染、脑外伤、脑缺氧、中毒、内分泌、代谢疾病、癫痫、营养不良等；因为盲或聋而影响智能发育及严重缺乏教育机会，包括学习语言机会等。

二、临床表现

1.智能发育障碍

智能是精神活动的综合表现，一般认为智能应包括3个方面：解决问题的能力；语言表达能力；社会竞争能力。对临床医护人员而言，在评估时，智能可以更简单地归纳为学习知识和运用知识的能力。精神发育迟滞的严重程度分轻、中、重、极重度4级（表18-1）。

表18-1         智能不足的分级与相对智商

级别
 智能不足的分级
 智商
 
一级
 轻度
 50～70分
 
二级
 中度
 35～49分
 
三级
 重度
 20～34分
 
四级
 极重
 度低于20分
 

(1)轻度：智商为50～70，这类患儿是精神发育迟滞的大多数；在学龄前期除谈话、走路的发育稍晚外，不易发现其他异常；在初小阶段如学习认真，功课尚能跟上，但不易考入中学；部分患儿有多动症表现，容易逃学、学坏；参加工作后，工作尚能胜任，不善于投机取巧，反而比别人扎实；性格改变分稳定型和不稳定型2大类(稳定型一般安静、听话、易接受教育，能掌握一定的劳动技能，容易得到同情和照顾；不稳定型则常喋喋不休，缺乏自知之明，容易使人讨厌或遭到戏弄)。

(2)中度：智商为35～49，占精神发育迟滞的1/10～2/10；患儿在学龄前期可学会一般的谈话，不易与同龄儿童建立友谊关系，进入小学1年级，即可发现接受和理解能力较同学差；经适当的训练可以学会自理生活和从事简单的劳动，但稍碰困难则需人指导和照顾；躯体异常，如个子较小、面容较特殊，并常可查出特殊病因。

(3)重度：智商为20～34，这类患儿很少；从小就发现有躯体及神经系统的异常，运动功能发育很差，只能学会一些简单的语言；经过训练能学会自己吃饭和基本卫生习惯，只能在监护下生活，不会生产劳动；常伴有其他先天性疾病、癫痫发作，容易感染疾病，容易夭折。

(4)极重度：智商在20以下，极少见；出生时就有明显的躯体畸形及神经系统异常，不能学会走路和说话，感觉迟钝，无防卫能力，常因原发病或继发感染夭折。

2.情感障碍

常见忧郁、易激惹、情绪不稳、无快乐感、焦虑、恐惧、激越。以焦虑为例，主要有两方面表现：精神表现包括忧虑、紧张等；躯体表现主要是植物神经系统表现(如心跳加快、呼吸短促、苍白、出汗、尿频等)和躯体运动表现(如搓手顿足、走坐不安等)。

3.行为障碍

常见幼稚、孤独、退缩、动作减少、刻板动作、自伤、攻击、破坏行为、工作学习表现差等。以刻板、自伤或品行障碍为例：

(1)刻板动作可见于2/3的患儿，常表现有身体晃动或转动；头部转动或撞头；肢体或身体保持某种姿势、吸吮手指等。

(2)自伤行为，常见的有咬、撞、拧、挖、抓、拉头发、吃异食等。

(3)品行障碍，常见的有违纪行为、犯罪行为、暴力行为等。对精神发育迟滞患儿而言，其违纪行为可能与认知能力低下有关。品行障碍的表现形式与精神发育迟滞的轻重有关，轻度者常表现说谎、偷窃、逃学；重者可发生冲动、伤人、毁物行为，造成破坏性后果。据西方统计，在青少年犯罪案件中，智能低下者占6%～18%。国内一项调查，少年犯中智商小于边缘状态者约25%。

4.躯体症状

常见食欲减退或贪食、便秘、失眠或嗜睡、体重下降等。

三、CCMD-3的相关讨论

应当注意，智能并不是对一种单一功能的评定，而是对许多不同技能的整体评定。如认知、语言、运动和社会能力，构成了智能的总体水平。智力水平的评定应以全面收集的资料为基础，包括临床所见、适应性行为及心理测试结果等。在诊断时，首先要注意智能水平的损害，进而注意由此导致的日常生活和社会功能障碍。测得的IQ值只作为临床参考，而不应僵化地加以应用。

精神发育迟滞病人，可能在某个特殊方面（如语言）存在严重缺损，而在另一特殊方面表现出很高的能力（如简单的视觉空间作业）。因此，智力水平的评定应以所有可利用的资料为基础，包括临床所见、适应性行为（参照个体的文化背景进行判断）及心理测验的结果等。为了确定存在智能减低，并由此导致了日常生活和社会功能下降，IQ所选的诊断类别应以对总体能力的综合评估为基础，而不应局限于特定损害的某一方面或单一技能的评定。

轻度精神发育迟滞者在语言学习上有些迟缓，但多数人的言语能力足以应付日常生活。尽管大多数病人的发育要比正常人慢，但在生活自理（进食、洗漱、穿衣、大小便控制）、家务劳动及实用技能方面，可以完全独立。主要困难通常见于许多学生在读、写方面有困难。标准化智商测验表明，智商在50～69之间提示为轻度精神发育迟滞。如果伴发其他精神障碍，如孤独症、其他发育障碍、癫痫、品行障碍或躯体残疾，应分别诊断。

中度精神发育迟滞者的语言理解及使用能力发育迟缓，并且最终达到的水平很有限；在生活自理和运动技能的发展方面也受阻，其中某些人终生需要监护。多数人在学业上的进展有限，只有一部分人可学会读、写、计算的基本技能。特殊教育可使这些人有机会发展其有限的能力，掌握一些基本技能。这类教育适合于使学习缓慢的人达到低水平的成绩。如果是成年病人，只要精心地组织和监督，通常能够完成简单的实际操作。在成年期做到生活上完全独立十分罕见。然而一般说来，这类人体力较充沛，大多数可在其能力范围内与他人建立联系，进行交流，并参与简单的社会活动。

有些人能进行简单的会话，而另一些人的语言水平仅够表达他们的基本需求，少数病人始终不会使用语言，然而却能理解简单的指令，并可利用手势补偿一些言语缺陷。在这组病人中大多可发现器质性病因。在少数病人中存在儿童孤独症或其他广泛发育障碍，这对临床处理影响很明显。尽管多数中度精神发育迟滞病人可独自行走，但癫痫、神经系统和躯体障碍仍很常见。

重度精神发育迟滞病人，与中度精神发育迟滞病人在临床相、存在器质性病因及伴发疾病方面有相似之处，但智能水平更低，且大多数人都表现有明显的运动损害或其他相关的临床缺陷，提示中枢神经系统有明显损害或发育异常。

极重度精神发育迟滞病人是精神发育迟滞最重者，这些病人不能或基本不能理解或遵从要求或指令，大多数无法活动或活动严重受限。他们经训练最多只能理解最基本的吩咐，只能以最简单的非言语方式进行交流，提最简单的要求，以及掌握最基本和最简单的视觉空间技能，如将实物分类与配对。常有严重的神经系统和其他躯体残疾影响活动能力，如癫痫，视力、听力缺陷及广泛性发育障碍的最严重形式，特别是非典型的孤独症尤为常见。大小便失禁，没有或几乎没有能力照管自己的基本需求，必须有人长期帮助和监护。

四、治疗原则

(1)对精神发育迟滞患儿有许多可行的治疗方式，如：住院治疗或门诊治疗；以学校为基础的治疗；以社区为基础，社团组织参与的治疗。

(2)由于强调治疗时家庭和社团组织的参与，可为患儿提供连续服务，并可有效地缩短住院时间、节约人力和开支。医护人员可根据需要进行访视，并提供帮助。负责护理的家长应接受儿童精神病护理的训练。

(3)心理治疗，主要有精神支持疗法、暗示疗法、生物反馈法、精神分析法等，以精神支持疗法最常用。

(4)行为治疗：患儿的精神障碍表现多种多样，如动作过大、不协调、歪嘴、咬手指、焦虑、恐惧、好攻击，有违反道德的行为、异食癖等，可有针对性地进行行为治疗。

①认知行为疗法：教育患儿正确认识自己行为和动作的缺陷，主动地自我矫正。

②系统脱敏法，有助于消除患儿的恐惧和紧张，脱敏刺激要逐步加重。

③暗示矫正法：通过调动患儿的潜意识参与缺陷行为和动作的矫正。

④试错法和培养习惯法：让患儿在活动过程中逐步认识和区别正确行为与错误行为，并坚持和培养正确行为模式，改正不正确的行为模式。

⑤集体矫正法：依靠集体互相帮助，矫正缺陷。

⑥代币疗法（奖励法）：对错误行为纠正，给以及时肯定和奖励。

(5)治疗性特殊照顾和特殊教育：不仅涉及家属和医疗部门，还涉及到社会福利部门。通过特殊教育和训练，要使患儿的潜能得到充分开发，如使轻度和中度患儿承担大部分家务，学会一定的知识、技能，成年后能参加简单的劳动；使中度或重度患儿能承担极简单的家务，或生活能自理、半自理。

①对6岁以下（最好是3岁以下）患儿采取早期干预，主要目的在于使这部分患儿提高生活自理能力以后的学习打下基础。

②补偿教育，在于补偿患儿的教育不足，如培智学校、辅读班、随班就读等。

③职业训练，范围很广，如生活自理、家务劳动、公益劳动、生产劳动等，适用于轻度、中度的患儿。

(6)饮食治疗：对某些疾病（如苯丙酮尿症）的患儿，要提供特殊膳食。

五、护理

精神发育迟滞的护理程序

【护理评估】

1.评估主观和客观资料

包括躯体、社会、文化、教育，以及智商和智能分级测定。

2.相关因素

(1)病理生理因素，如精神发育迟滞的严重程度会影响言语沟通、认知功能（不能正确分析、判断和识别后果，易受伤害）、行为自控能力（易激惹，有冲动行为）、社交功能、躯体和心理成长发展等。

(2)心理社会因素，如亲人的虐待与忽视；各种原因（如疾病、家庭和社会因素等）造成接受教育困难，可导致品行障碍。

【主要护理诊断】有受伤的危险、有冲动行为的危险、生活自理缺陷、语言沟通障碍、社交障碍。

【护理目标】

(1)语言沟通改善。

(2)情绪障碍改善，未发生受伤，冲动行为、品行障碍减少或消除。

(3)自理能力增强。

(4)工作、学习、社交功能改善。

【护理措施】

1.安全和生活护理

(1)患儿的居室应安全、简单、整洁，室内严禁存放危险物品，每天都应检查危险物品。应制止影响患儿安全的一切活动，如登高、打闹等。

(2)患儿在家的日常生活护理为：晨晚间协助患儿按时起床、梳洗和睡眠；根据患儿实际情况，协助或代替患儿料理个人生活，包括卫生、饮食、睡眠等。

(3)密切观察病情，对患儿的精神症状和体诉要有识别能力，防止延误诊治。

2.心理护理

(1)医护人员要有强烈的爱心和同情心。患儿一般胆子较小，陌生人很难接近，因此良好的医患关系尤为重要。患儿言语能力差，与其谈话要简洁明了。

(2)掌握和熟悉患儿病情，以及家属对患儿的态度、教育、训练情况等。与家属密切配合，以保证实施治疗方案。

(3)心理治疗和行为治疗时，对患儿只提简单的问题，并经常提示儿童重复练习。

(4)与医生合作做好心理治疗和行为治疗。

3.特殊护理

(1)患儿语言能力差，缺乏抽象思维能力，情绪波动明显，行走不稳，生活自理能力低等，故教育训练应由简到繁、坚持不懈。

(2)劝说家长从内心接受患儿的精神发育迟滞这一现实，对患儿不应有不切实际的要求，无论患儿的精神发育迟滞有多重，要充满爱心，尊重他们，切勿歧视打骂。

(3)早期干预应注意，改善环境可预防某些精神发育迟滞的发生。例如对贫穷家庭的成员，通过早期干预，来预防儿童生长发展落后。又如，缺少教育的母亲与他们的孩子之间口语交往不丰富，应帮助母亲与孩子说话、交往；通过鼓励母亲树立信心，减少自卑感，建立亲密的亲子关系，使得母亲在专业人员指导下，促进患儿的语言、认知功能。早期干预模式有训练中心式、家庭式、家庭训练中心相结合式、随班就谈式，可采用集体教学、个别训练、集体活动3种教学方法，每天可综合应用这3种方法。

(4)特殊教育：

①生命的早期是智力发展的关键时期，即使已是精神发育迟滞的病人，随着年龄的增长脑功能亦有一定程度的改善。因此，对这类儿童要抱有信心，不要放弃。不失时机地给予早期干预和特殊教育训练，对于智力的发展、能力的提高、适应生活及劳动技能增长等方面，是行之有效的方法。

②教育领导部门要组织科研人员及实际工作者对这类儿童进行有针对性的对策研究，制定切实可行的有利于儿童脑功能发育的补偿性教育措施，编写特殊教育训练课本，指导家长共同完成这类儿童的教育和训练。

③边缘智力儿童是正常班级中学习困难生的主要组成之一。要克服“智商70以上学习就没问题，应一起与正常儿童同样要求”的错误观点，要分析每一个学生的特点，进行有针对性的帮助。

(5)轻度精神发育迟滞病人的补偿教育有以下几种类型：

①培智学校，专为智力落后儿童开设的学校。

②辅读班级，附设在正常小学中的辅读班。

③随班就读：将患儿安置在正常儿童班级学习，配备辅读教师进行个别辅导。

④职业训练：培养患儿生活能力和简单的劳动技能，养成良好的个性和品质；培养患儿适应社会的能力，学习与人交往的技能。患儿因智能迟滞，职业训练时要注意：远离危险环境，如高温、污染、毒品、交通险道等；要有专职技术人员指导，因材施教，教学要多示范、多重复；每次训练时间不要过长，以免因精神不集中造成意外；应注意同时进行品德教育，如劳动光荣；在较好完成任务后，应及时赞扬。

(6)教师要了解这类儿童的心理特点，充满爱心地接受他们，要一视同仁，尊重他们做人的权利。热情地从多方面帮助他们，在班集体中教育其他同学对他们不歧视、不欺侮、不耻笑、不给他们起外号。

(7)教学时应注意用爱心激发并保护儿童的学习积极性；针对患儿具体情况，因材施教，采用多种直观手段弥补儿童的抽象思维不足的缺陷；以教师为主导，不强调自学和预习；将教学内容细分成系列性小环节，环环相扣，由少积多，争取最大效果，并及时强化、巩固正确行为；增加劳动技能课。

(8)对边缘智力和轻度精神发育迟滞者，要定期进行智力测验。

(9)对合并有各种各样精神症状者，应由精神科医生帮助控制症状的发展，创造条件接受特殊教育辅导。

(10)学校及家长要较早地对智能迟滞儿童进行自身保护及防御能力的行为训练。不仅学会不欺侮别人，还要学会保护自己免遭欺辱。对于女孩子，更需注意教授在与异性交往中的注意事项，学习一些有效的应急方法，摆脱性骚扰。

(11)由于这类儿童的学业不易成功，大部分儿童仅能完成小学或初中学业，不能完成高级、复杂的脑力劳动。因此，教师及家长要注意儿童的精细运动和大运动的发展，还要注意言语理解、个人生活料理、人际关系交往和适应性行为的训练。训练内容是生活中需要的技巧，为成年后创造就业条件，成为自食其力的人。

4.健康教育

(1)耐心倾听家属述说，并全面了解家属情况。精神发育迟滞儿童家属的心理状态大致如下：最初往往是震惊、不理解，希望诊断有误或患儿的问题是暂时的；随着时间的推移，患儿发育缓慢、智能落后现象越来越明显，此时家属会表现为愤怒、埋怨等，有时夫妇互相埋怨，感到自责和见不得人；有的家长在接受患儿精神发育迟滞这一现实后，觉得对不起患儿，更加溺爱孩子，但也有少数家长会歧视，甚至打骂孩子。

(2)向家属宣教《中华人民共和国残疾人保障法》，保护患儿的权益，抓紧时机教育、训练和治疗患儿。根据其智能水平，教会自理生活和适应社会技能，防止养成依赖性。