一、病因和发病机制

二、临床表现

三、CCMD-3的相关讨论

四、治疗

儿童多种抽动症指身体任何部位的一组或一群肌肉发生不自主、重复、快速的收缩。多发生于儿童时期，少数可持续至成年。抽动症的抽动常被患儿体验为不可克制的，但通常可被忍住一段时间。其严重程度变异很大，最轻的可以接近正常，最重的Tourette综合征是一种慢性致残性障碍。这两种极端究竟代表了不同的状况或者只是同一状况连续谱的两端，目前尚不清楚，许多学者认为后者可能性较大。抽动症多见于男孩，常有抽动家庭史。抽动伴有各种情绪紊乱者并不少见，尤其是伴发强迫和疑病现象，也可伴有特定的发育迟缓，并列诊断时应标明哪一种为主。根据发病年龄、临床表现、病程长短和是否伴有发声抽动可分为：抽动症，慢性抽动症，Tourette综合征(抽动—秽语综合征)。

一、病因和发病机制

儿童多种抽动症的病因仍不清楚，可能与精神因素、躯体因素、遗传因素、神经递质代谢障碍和发育问题有关。目前一般认为抽动症的发生有明显的遗传易感性基础，其表现形式明显受环境因素的影响，症状的波动则和精神紧张因素有关。极少数患儿经过一段时间的部分缓解后发展为慢性运动或发声抽动症或Tourette综合征，而后两者之间可能有一定的遗传相关性，因为他们常常共发于同一个家族。

二、临床表现

1.抽动症的临床表现

(1)轻症：

仅一组肌肉抽动，如眨眼、皱鼻、点头、摆头、耸肩等运动抽动。症状单一、固定、轻微，发生频率低。在患儿的努力控制下，可短时不发作，较易掩饰，较少求治。

(2)重症：

多部位肌肉交替出现抽动或同时抽动，如吸吮、呃逆、咀嚼等抽动症状，或表现为类似打哈欠、握拳、跳跃、甩手、跺脚等抽动，发生频率高，不易掩饰而受人们注目，为此患儿感到非常痛苦。

(3)类型：

根据抽动起始部位与发展演变可分为3种类型：单发型，始终局限于身体的某一部位；移动型，抽动部位不固定；多发型，多个部位同时发生抽动，如又眨眼又点头，同时伴有声音抽动。

2.Tourette综合征的临床表现

(1)运动抽动：

①简单运动抽动，如眨眼、挑眉、皱鼻、伸舌、舔唇、点头、摇头、耸肩、弹指等交替发生。轻者每日阵发性抽动，持续时间不超过数分钟，也有长时间不抽动。严重者则频繁抽动，间歇以数秒或数分钟计算，很难看到间歇或停顿。

②复杂运动抽动，表现较完整的或较缓慢的抽动，如眼球的转动、面部的抽动而引出的某种特殊表情；肩臂或手足做出某种姿势，如突然伸手拍人、触碰家具、打自己身体；或肌张力障碍姿势，如旋转、蹦跳、挺身或弯曲腰腹部。常遭周围人的误解和厌恶，患儿不得不停学或不出家门，随之变得孤僻退缩，对人敌意，导致社会功能及品行障碍。

(2)声音抽动：

①简单声音抽动，表现为快速、无意义、单调的重复，如不断地清嗓子、咳嗽，发出“吭吭…”,“啊啊…”等不自主的尖叫声。

②复杂声音抽动，出现一些有意义的短句或更复杂的句子，也有的表现为重复、刻板的完整语句。

(3)其他行为障碍：

①注意缺陷约占50%，还有30%～40%的患儿发生情绪不稳、学习困难、攻击行为。发作时尖叫、冲撞墙壁，威胁、攻击他人，个别患儿出现不正常的性行为或猥亵行为。

②强迫行为和强迫观念，在本症中出现较晚，儿童的正常生活受干扰，无法摆脱，为此十分痛苦。表现为强迫计数，强迫检查，强迫清洗等。

③患儿虽然学习困难，但智商往往正常。有50%患儿可能有轻微或不稳定的神经系统异常体征，或出现非特异性脑电图改变，大多数脑CT检查正常。

(4)病程：

尽管Tourette综合征的病程通常是慢性甚至终生性的，但大多数患儿到了青春期或成年后，其症状的严重程度、发作频率和多变性会有所减轻，有些患儿的抽动症状甚至可以完全消失。

三、CCMD-3的相关讨论

与出现抽动或抽搐的其他常见疾病的鉴别要点

(1)癔症性震颤，在注意力集中或随意运动时特别明显。

(2)癔症性痉挛发作，由精神因素引起，经过十多分钟至几十分钟后，全身肌肉才松弛，进入昏睡或以情感爆发、叫喊哭闹结束发作。可反复发作，1个月可达十余次。发作时不引起跌伤、不咬破唇舌、无大小便失禁、无病理反射、脑电图多正常。

(3)迟发性运动障碍，多系长期服用大剂量抗精神病药引起的特殊而持久的锥体外系反应，为不自主的有节律的刻板式运动，以口—舌—颊三联症最常见。

(4)风湿性舞蹈症，多见于儿童，起病缓慢。开始情绪易激惹，继而出现不自主动作，激动时加重，睡眠时消失。肌张力减低，四肢腱反射常常减弱或消失。随着病情进展，患儿生活不能自理，行走、坐立、进食、穿衣和握笔都发生困难。病人有风湿病史及风湿病的其他表现。

(5)甲状旁腺功能减退症（手足搐搦），由于甲状旁腺功能减退引起血清钙下降，病人出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足和面部肌肉痉挛，以及手足搐搦。

(6)Huntington舞蹈病，为遗传性疾病，起病于25～50岁。早期症状为面、手、肩部出现突然、无目的的舞蹈样动作，伴有发音不清和步态改变。病人常向同一方向用随意动作来掩饰不自主运动。锥体外系肌强直十分突出，并可伴有癫痫发作，同时有性格改变和缓慢进展的智能减退，后期步行、起坐、进食均发生严重困难，痴呆，生活完全不能自理。

四、治疗

1.基本要点

(1)在考虑抽动症的治疗前，有必要评估其病因、严重程度和转归。

(2)抽动症的治疗主要包括心理和药物相结合的综合治疗，教育和支持性心理治疗对抽动障碍患儿及其家属是非常有益的。

(3)对于Tourette综合征和较重的慢性运动或发声抽动症患儿，药物治疗必不可少。常用药物包括抗精神病药氟哌啶醇、利培酮、泰必利、哌迷清等和拟β肾上腺素能受体药可乐定。药物治疗应采用最小的有效剂量，遵循个体化原则。

(4)抽动症是常见的儿童和少年期精神障碍，病程常迁延多年，严重影响少年儿童的身心健康，故需加强科普宣传，使教师、家长了解疾病特点，及早发现，及早治疗。

2.抽动症的治疗

(1)心理治疗：抽动症的治疗主要包括心理和药物相结合的综合治疗。一般而言，短暂抽动症及没有明显功能损害的单纯性慢性运动性抽动症并不需要药物治疗，而心理治疗对于任何一个抽动症患儿都是必不可少的。

①首要任务是告诉家长，抽动症状是不可控制的，并非孩子有意所为，千万不可因此责备或惩罚他们。

②要将疾病的性质和将来可能的转归向家属进行解释，并保证抽动症不会发展为精神病或痴呆，从而消除他们因不了解这类障碍而引发过分紧张和担心。

③对于学龄儿童，还必须向其老师讲解有关的医疗知识，并通过老师教育其他同学不要取笑或歧视患儿，由此帮助患儿消除由疾病引发的紧张、自卑心理，以保持或正常的生活与学习。

④对发展同伴关系有困难的患儿，有必要进行社交技能训练。如果Tourette综合征或较重的慢性运动或发声抽动症患儿伴有情绪和社交障碍，可考虑使用认知行为治疗、交际治疗和家庭治疗。

⑤科学安排患儿的作息时间，使其生活内容丰富多彩。鼓励患儿参加有益的文体娱乐活动，同时还要避免过度兴奋和紧张疲劳。

(2)药物治疗：

①单纯的短暂性抽动症一般不影响学习。有些患儿虽然需用药物治疗，但完全可以边上学边治疗，无需休学。对Tourette综合征或较重的慢性运动或发声抽动症患儿，在药物的选择上要看靶症状是抽动本身还是伴发的注意缺陷、多动或强迫症状。首先应根据危害重的症状，使用对症治疗的药物。常用药物包括抗精神病药氟哌啶醇、利培酮、泰必利、哌迷清等和拟β肾上腺素能受体药物可乐安。药物治疗应采用最小的有效剂量，遵循个体化原则。例如可乐定可作为较轻型，特别是年龄较小的病例的首选药：该药对40%左右的Tourette综合征患儿有效，而对运动性抽动的效果似乎更好一些；常用有效剂量为0.15～0.3mg/d，常见的不良反应是过度镇静、疲倦、口干、头晕或易激惹，但都系一过性。药物治疗要注意个别化原则，从小剂量开始，缓慢逐渐增加，密切注意可能发生的药物不良反应。如果不良反应严重，不必强求增量企图将抽动症完全控制，只要不影响生活、学习并尽可能使症状在公众场合或陌生人面前不被注意即可。控制抽动3个月后，要在患儿没有面临应急因素的时候逐渐减小药量甚至停药，若症状再发或加重则恢复用药或加大药量。

②抽动症伴发注意缺陷多动障碍(ADHD)的治疗比较困难。由于利他林可能加重或诱发抽动症状，对应用该药一直颇有争议，但一般认为该药是安全有效的，关键在于用量要适度，从小量开始，逐渐增加，以求最大限度地改善抽动症状。有报道用氯苯醋胺酯有效，剂量为1.5mg/d，常见的不良反应是一过性的镇静和头痛。可乐定与精神兴奋剂合用治疗抽动障碍伴ADHD的治疗已有数例猝死的报导，其确切原因尚不清楚。抽动症伴发的强迫症可选用氯丙咪嗪或SSRI，必要时可用SSRI合并小剂量氟哌啶醇或利培酮治疗。

③目前关于SSRI用于儿童和青少年的药理学资料尚不够充分。一般来说，当一种药物用于儿童时，因年龄、体重、性别、疾病状态不同，药物的吸收、分布、代谢及排泄不同，药物的反应也不同，临床应用时应考虑这些因素。例如，儿童对药物的吸收比成人强，达到药物峰值的时间早；SSRI主要在肝脏代谢，儿童的代谢能力比成人快，6～10岁儿童大约2倍于成人，到15岁以后逐渐与成人相同。因此，儿童每千克体重的药量应比成人大。到青春早期，由于性激素与药物竞争肝酶，某些药物的代谢可能会降低，以致出现明显不良反应。此外，脂肪分布在1岁时最高，随年龄增长而下降，直至青春期。肥胖儿童脂肪分布高，高脂溶性SSRI（如氟西汀）储存在脂肪组织内会减缓排泄，使药物作用更久。

④抽动症是一种慢性神经、精神障碍，应有一定时期的维持治疗，以防症状重复出现，维持治疗时可边治疗边上学。

【护理】

护理程序可参见儿童多动症和儿童品行障碍。需指出的要点如下：

1.安全和生活护理

患儿应在轻松、和睦的气氛中生活和学习，避免对症状的负向暗示，以利于减少抽动。

2.特殊护理

(1)遵医嘱适当用药。

(2)对严重连续不断发生抽动或由于抽动造成躯体损伤的患儿，需专人护理。除保证充分的休息、营养和水分外，可采取必要的安全措施，防范损伤。

(3)减少并发症的发生，协助消除各种紧张因素，及时纠正不良习惯，如眨眼、摇头或扭颈，以免发展成习惯性动作。

3.康复治疗和护理

协助患儿安排好学习计划，鼓励边服药治疗、边参加学习和各种文体活动。避免因家庭环境单调而缺乏同龄儿童之间的活动，避免缺乏约束的条件而产生娇惯、任性、自我中心或自暴自弃，形成孤僻不合群的个性。

4.健康教育

重视儿童保健，预防各种感染、中毒、脑外伤等疾病，是减少抽动发生或防止抽动加重的重要措施之一。同时对患儿及家属进行科普知识教育。