02.14肝豆状核变性(Wilson)病所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆]
肝豆状核变性是一种常染色体单基因隐性遗传病,由铜代谢障碍导致肝、脑、角膜等组织铜沉积引起病变。临床表现震颤、肌强直、言语不清、强制性哭笑,以及肝硬化等,角膜可出现K-F(Kayer-Fleischer)环。精神障碍以智能减退、情绪激动,或淡漠等较多见,少数患者有幻觉、妄想、或人格改变。多见于少年到壮年。
[诊断标准]
1 符合脑变性病所致精神障碍的诊断标准;
2 有肝硬化、肌张力增加、震颤、角膜K-F环等症状体征;
3 有进行性智能减退、情感障碍、幻觉、妄想,或人格改变等精神症状;
4 实验室检查有铜代谢障碍的证据。
02.2 颅内感染所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆]
颅内感染指由某种感染源(包括病毒、细菌、立克次体、螺旋体、寄生虫等)引起的颅内的炎症。颅内的实质、脑膜及血管等均可被感染。根据受侵犯的主要部位,可分为两大类:(1)主要侵犯脑实质者,称为脑炎;(2)主要侵犯软脑膜者,称为脑膜炎。如果脑实质和脑膜两者均明显受损称为脑膜脑炎。散发性脑炎以往报道较多,目前认为是一组具有急性脑症状的多种病因所致的脑部疾病的总称,其中大部分为病毒性脑炎和变态反应性急性脱髓鞘脑病。前一类经病毒及血清学证实的有单纯疱疹病炎等,以单纯疱疹病毒性脑炎最为常见;后一类经病理证实的有同心圆性硬化等,还有一些不明病因的脑部疾病。由上述感染源直接侵犯脑组织导致的精神障碍称为颅内感染所致精神障碍,本章仅纳入急性病毒性脑炎和慢病毒感染的克—雅病所致精神障碍。
[症状标准]
1 符合器质性精神障碍的诊断标准;
2 躯体、神经系统,及实验室检查证明系相关颅内感染所致;
3 无精神障碍由其他原因导致的足够证据;
4 尸检可大脑神经病理学检查有助于确诊。
[严重标准] 日常生活或社会功能受损。
[病程标准] 精神障碍的发生、发展,及病程与脑内感染相关。
[排除标准] 排除其他原因所致意识障碍、其他原因所致智能损害、精神活性物质所致精神障碍、情感性精神障碍,或精神发育迟滞。
02.21 急性病毒性脑炎所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆]
[症状标准]
1 符合颅内感染所致精神障碍的诊断标准;
2 出现意识障碍前,常有呼吸道或消化道感染史,可有明显的精神运动性紊乱;
3 至少有下列1项智能损害或神经系统症状:肌张力增高、偏瘫、腱反射亢进、病理反射阳性、脑膜刺激症状、植物神经症状、颞叶或额叶损害;
4 EEG或颅脑CT检查异常;
5 实验室检查:病毒分离、聚合酶链反应(PCR),或病毒抗体测定(如免疫酶联吸附分析法,简称ELISA)阳性。
[严重标准] 日常生活或社会功能受损。
[病程标准] 急性或亚急性起病,精神障碍的发生、发展,及病程与颅内感染相关。
[排除标准]
1 排除功能性精神障碍、其他颅内感染性精神障碍;
2 本病有颅内占位性病变症状时,应作CT等检查与脑瘤鉴别。
02.22克—雅(Creutzfeldt-Jacob)病所致精神障碍[F02.1克—雅病痴呆]
克一雅病是由朊病毒导致的一种亚急性海绵状脑病,以进行性加重的神经精神症状为主,如肢体的进行性痉挛性瘫痪和肌萎缩,伴锥体外系体征和舞蹈症性手足徐动样运动。还可有共济失调、失明,或肌纤维震颤。可见于任何成年期,但通常在40多岁起病。病程为亚急性,1~2年内导致死亡。某些病例(如肌萎缩型)的神经系统体征可先于智能损害。
[诊断标准]
1 符合颅内感染所致精神障碍的诊断标准;
2 在智能损害发生前或早期,就有神经系统体征出现。如锥体束征、肌阵挛,或肌萎缩,还可有失语、视觉损害、锥体外系体征,或小脑体征。晚期常出现运动不能和缄默;
3 锥体和锥体外系病症伴肌阵挛,及特征三相脑电图(在一个慢波和低电压背景下出现周期性尖波)更有助诊断;
4 神经病理学检查有助于确诊;
5 病程为亚急性,迅速发展,可在1~2年内死亡;
6 排除阿尔茨海默病、匹克病,巴金森病,或脑炎后巴金森症等。
02.23脑炎后综合征[F07.1]
[诊断标准]
1 符合颅内感染所致精神障碍的诊断标准;
2 至少有下列1项脑炎后的残留症状:(1)周身不适、淡漠,或易激惹;(2)某些认知功能的低下(如学习困难);(3)睡眠一觉醒形式障碍;(4)性行为改变;
3 至少有下列1项后遗的神经系统体征:瘫痪、失聪、失语、结构性失用,或运算不能。
[说明] 各型脑炎后综合征,以主要症状为依据,可作第5位编码的亚型分类,如脑炎后人格改变为02.233。
02.3脱髓鞘脑病所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆]
脱髓鞘疾病是一组病理改变以神经脱髓鞘为主的获得性疾病,而轴突和神经细胞很少损害。发生于中枢神经系统的脱髓鞘疾病称脱髓鞘脑病。主要有:(1)急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和急性出血性白质脑炎(AHLE);(2)多发性硬化及过渡型,如弥漫性硬化(Schilder病);(3)脑白质营养不良,是先天遗传性神经髓鞘磷脂代谢的相关酶障碍导致的髓鞘发育形成异常,有人将其归入脂质沉积症。CCMD-3仅纳入(1)急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎;(2)多发性硬化。
02.31急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆
都是脑和脊髓广泛受损的急性炎性脱髓鞘疾病,常发生于:(1)病毒感染或接处疫苗后,可能是感染或接种疫苗引发的中枢髓鞘的自身免疫性疾病,又称感染后脑脊髓炎或疫苗接种后脑脊髓炎;(2)特发性急性播散性脑脊髓炎。国内曾报道的“散发性脑炎”,部分为本病。
[症状标准]
1 符合器质性精神障碍的诊断标准;
2 至少有下列1项神经精神症状:(1)脑膜损害症状,如头痛、呕吐、脑膜刺激征;(2)脑实质弥漫损害症状,如意识障碍、精神症状、癫痫发作、颅内压增高等,甚至去大脑强直;(3)脑实质局灶损害症状如瘫痪、视野或视力障碍、不自主运动;(4)脑干损害症状,如脑神经和肢体交叉性麻痹;(5)小脑损害症状,如共济失调;(6)脊髓损害症状,如截瘫、传导束型感觉障碍及大小便障碍,少数有上升麻痹或周围神经损害表现;
3 实验室检查:ADEM脑脊液蛋白质轻至中度增加(多为IgG),可出现寡克隆区带,急性期可测出髓鞘碱性蛋白(MBP)及其抗体。EEG呈弥漫性慢波增多,常为高波幅4—6Hzθ波。脑CT扫描显示白质内弥散性、多灶性、斑状或大片状低密度区。
[严重标准] 日常生活可社会功能受损,可后遗运动或智能障碍、精神异常或癫痫发作。
[病程标准] 精神障碍的发生、发展,及病程与原发病变相关。ADEM急性期约为2周,多数可完全可基本恢复。AHLE严重病例病性可呈爆发性进展,在2~4天、甚至数小时内死亡。
[排除标准] 排除功能性精神障碍、病毒性脑脊髓炎、感染中毒性脑病,或其他病因所致的脑脊髓病。
02.32多发性硬化所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆]
多发性硬化指以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。临床特征是多发性病灶和反复发作与缓解的病程。病变常侵犯脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干,及小脑、可能是某些易感个体因先天遗传因素具有产生免疫调节功能紊乱的倾向,加上后天因素(如麻疹病毒感染)促发髓鞘成分的异常,引起自身免疫反应。发病多在20~40岁,女性较多。急性型起病者呈急性或亚急性出现大脑、脑干、小脑,及脊髓等处多灶性损害表现,如意识障碍、抑郁、欣快、智能损害等精神症状,及瘫痪、锥体束征、病理反射阳性、脑神经损害、视力障碍,甚至强直性抽搐或去皮质状态等神经症状。病程短暂,在几周至几月内症状进展而死亡。我国曾报道“散发性脑炎”的部分病例,尸检证实为急性多发性硬化。
[诊断标准]
1 符合器质性精神障碍的诊断标准;
2 至少有下列1项神经系统症状:脊髓性感觉障碍、视力下降(如急性视神经炎)、步行困难、无力、复视、平衡障碍、共济失调;慢性病例有眼球震颤(如为旋转性则高度提示本病之可能)、痛性强直性痉挛发作,或其他发作性症状(如三叉神经痛等);
3 至少有下列1项精神症状:抑郁或欣快、记忆或智能损害;
4 实验室检查:脑脊液免疫球蛋白G(IgG)增高,轻链中 k与λ比值异常。IgG髓鞘内每24小时合成量增高,IgG指数增高。脑脊液等电聚焦或聚丙烯酰胺电泳可见寡克隆抗体的区带。活动期可有MBP抗体增多。可有视觉、听觉及体感告示诱发电位异常,如潜伏期延发;脑影像检查(CT、MRI)异常;
5 急性或亚急性起病,急性者类似卒中,在数小时或数日内出现局灶性症状,缓慢发病者可在1周至1个月内病情明显。精神障碍的发生、发展,及病程与原发病变相关。
20.4脑外伤所致精神障碍[F07]
由各种脑外伤导致的精神障碍和后遗综合征,诊断需标明脑外伤或后遗综合征类型,如脑震荡后综合征编码02.41,又如脑震荡所致遗忘综合征第5位编码为02.412
[诊断标准]
1 符合器质性精神障碍的诊断标准;
2 脑外伤导致不同程度的意识障碍;
3 精神障碍的发生、发展,及病程与脑外伤相关。
02.41脑震荡后综合征F07.2
[症状标准]
1 符合脑外伤所致精神障碍的诊断标准;
2 有脑外伤导致不同程度的意识障碍病史;
3 目前的症状与脑外伤相关,并至少有下列3项:(1)头痛、眩晕、内感性不适,或疲乏;(2)情绪改变,如易激惹、抑郁,或焦虑;(3)主诉集中注意困难、思考效率低,或记忆损害,但是缺乏客观证据(如心理测验正常);(4)失眠;(5)对酒的耐受性降低;(6)过分担心上述症状,一定程度的疑病性超价观念和采取病人角色;
4 中枢神经系统和脑CT检查,不能发现弥漫性或局灶性损害征象。
[严重标准] 社会功能受损。
[病程标准] 符合症状标准和严重标准至少已3个月。
[排除标准] 排除脑挫裂伤后综合征、分裂症、情感性精神障碍,可创伤后应激障碍。
02.42脑挫裂伤后综合征[F07.8其他器质性人格和行为障碍]
脑挫裂伤是头颅受外力直接作用产生的器质性损伤,其特征为严重持久的意识障碍历时30分钟以上。以全脑损伤症状为主,可并有局灶性症状、继发蛛网膜下腔出血,或颅内血肿。由脑挫裂伤导致的后遗神经症性症状称脑挫裂伤后综合征。
[症状标准]
1 符合脑外伤所致精神障碍的诊断标准;
2 脑挫裂伤导致严重持久的意识障碍历时30分钟以上;
3 目前症状与脑挫裂伤相关,并符合“02.41脑震荡后综合征的症状标准(3)”
4 中枢神经系统和脑CT检查发现弥漫性或局灶性损害征象、继发蛛网下腔出血,或颅内血肿。
[严重标准] 社会功能受损。
[病程标准] 符合症状标准和严重标准至少已3个月。
[排除标准] 排除脑震荡后综合征、分裂症、情感性精神障碍,或创伤后应激障碍。
02.5脑瘤所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆]
由脑瘤侵犯脑实质,压迫邻近的脑组织或脑血管,造成脑实质破坏或颅内压增高所致的精神障碍。
[诊断标准]
1 符合器质性精神障碍的诊断标准;
2 有脑瘤的证据,且精神障碍的发生、发展,及病程与脑瘤相关。
02.6癫痫所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆]
指一组反复发作的脑异常放电导致的精神障碍。由于累及的部位和病理生理改变不同,导致的精神症状各异。可分为发作性的持续性精神障碍两类。前者为一定时间内的感觉、知觉、记忆、思维等障碍,心境恶劣,精神运动性发作,可短暂精神分裂症样发作,发作具有突然性、短
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